¿Qué síntomas produce la Enfermedad de Marchiafava Bignami?
Los pacientes muestran un cuadro progresivo de agitación y confusión, con una demencia progresiva y desorientación, disartria e inestabilidad para caminar. Se observan cambio de la personalidad, apatía (carencia de emociones), depresión, excitación, agresión, conductas sexuales y comportamientos anormales, estados paranoides y alteración intelectual. También están presentes las siguientes manifestaciones neuromusculares: temblor, disartria (dificultad para articular palabras), hemiparesia (parálisis leve o incompleta de un lado del cuerpo) transitoria y cambios variables en los reflejos. Algunos pacientes se recuperan en varios meses, sobrevivir varios años con un cuadro de demencia y otros pueden presentar convulsiones y coma precediendo a la muerte. La mayor parte de los pacientes fallecen pronto y las complicaciones son de carácter infeccioso; en particular, la neumonía y la sepsis son las principales causas de muerte.
La evolución de la EMB puede ser aguda, subaguda o crónica. La forma aguda se caracteriza por un comienzo súbito, con trastornos de la atención, crisis epilépticas y muerte rápida. La variante subaguda incluye frecuentemente una hipertonía de las extremidades, disartria y demencia de evolución rápida. La forma de presentación crónica se caracteriza generalmente por un síndrome de desconexión y demencia progresiva.
¿Cómo se diagnóstica Enfermedad de Marchiafava Bignami?
El diagnóstico de la EMB resulta a veces difícil. De hecho, en bastantes ocasiones se realiza cuando el individuo ya ha fallecido.
La aparición de la tomografía computarizada (TC) y la resonancia nuclear magnética (RNM), permitió diagnosticar esta enfermedad en vida del paciente y objetivar algunos casos de evolución benigna, la evidencia de lesión obtenida mediante RNM se limitaba esencialmente al cuerpo calloso. Actualmente se usan también estudios de neuroimagen funcional mediante PET (tomografía con emisión de positrones) o 99m SPECT cerebral. La SPECT para monitorizar el flujo sanguíneo cerebral demuestra una disminución del metabolismo a nivel biparietal y de la sustancia gris del lóbulo paracentral izquierdo. La PET se observa la existencia de una tasa metabólica de glucosa marcadamente reducida en las cortezas asociativas frontal y temporoparietoccipital.
Diagnóstico diferencial
La diferenciación de la EMB del infarto del cuerpo calloso resulta difícil en ocasiones. La presencia de alcoholismo crónico y los resultados obtenidos con la RNM facilitará un correcto diagnóstico de la enfermedad. Normalmente, mediante TC y RNM es posible diferenciar también la EMB de la encefalopatía de Wernicke y de la mielinólisis centropontina.
Pronóstico
No obstante, aunque la EMB se ha considerado tradicionalmente como una enfermedad irreversible, se han descrito varios casos con una evolución favorable. Con un adecuado aporte nutricional y el abandono de la bebida por parte del paciente, puede existir cierta mejoría clínica, aunque lo normal es que permanezca en un estado de demencia.